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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 肝胆胰外科
肝豆状核变性肝硬化是一种遗传性疾病，主要是由于铜代谢异常导致的肝脏和脑部损伤。如果不及时治疗，肝硬化可能会进一步发展为肝癌。肝硬化是肝豆状核变性的常见并发症之一，其发生机制主要与铜代谢异常导致的肝脏纤维化和结节形成有关。肝硬化患者的肝脏组织会逐渐被纤维组织取代，导致肝脏结构和功能的破坏，进而引发肝功能衰竭、腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血等并发症。
既往研究认为肝豆状核变性患者即使进展到肝硬化也不增加肝癌发生的风险，因此不建议对肝豆状核变性患者进行规律随访。目前认为肝硬化也是肝豆状核变性发生肝癌的重要因素。肝豆状核变性患者不仅需要进行规律驱铜治疗，对已经发展为肝硬化患者需要规律随访，警惕肝癌的发生，以免发现时已是肿瘤晚期。
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肝豆状核变性的饮食：1、饮食以低铜为原则。肝豆状核变性患者宜食用面、精瘦肉、鸡肉、鸭肉、马铃薯、白菜、苹果、牛奶等食物。忌食用含铜高的食物，例如猪肉、蛤蜊、动物肝脏、黄豆、黑豆、小豆、巧克力、蘑菇、荠... 详细»
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