自身免疫性肝病是一组以免疫介导的肝脏炎症为特征的疾病,主要包括
自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎三种类型。以下是其中各个疾病的诊断标准。
一、自身免疫性肝炎的诊断标准
1. 临床特征:持续血清转氨酶升高,无其他明确原因,伴或不伴血清抗核抗体和胞浆型抗体阳性。
2.实验室标准:抗核抗体或胞浆型抗体阳性,肝脏转氨酶升高,总球蛋白升高。
3. 组织学特征:在肝组织中存在淋巴细胞浸润、接近门静脉区的破坏区,并排除其他原因引起的肝炎。
二、原发性胆汁性肝硬化的诊断标准
1.临床特征:持续血清碱性磷酸酶升高、血清胆汁酸升高,伴或不伴自身免疫性疾病。
2.实验室标准:血清抗线粒体抗体阳性。
3.组织学特征:肝组织石蜡切片镜下观察到胆管炎症状、胆汁淤积,胆管损伤。
三、原发性硬化性胆管炎的诊断标准
1.临床特征:血清肝脏转氨酶升高、碱性磷酸酶升高,伴或不伴炎症性肠病。
2.影像学特征:胆管造影或胆管断层摄影显示典型的多发性和持续性胆管狭窄或扩张、胆管壁增厚,没有其他明显原因。
3.组织学特征:肝组织石蜡切片镜下观察到胆管炎症状、胆盐淤积,胆管壁纤维化,胆管扩张和狭窄。
以上是常见的自身免疫性肝病的诊断标准,但具体诊断还需结合患者的临床表现、实验室检查、影像学和组织学等综合判断。
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