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尤长宣 主任医师 南方医科大学南方医院 肿瘤科门诊
上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管肿瘤，通常发生在软组织中，但也可以在肝脏和肺部等内脏器官中出现。肝肺同时发生上皮样血管内皮瘤的情况更为罕见，其发病机制尚不完全清楚。
首先，上皮样血管内皮细胞瘤的临床表现和影像学表现缺乏特异性，诊断主要依靠组织病理学检查。典型的组织学特征包括上皮样细胞的增生、血管腔的形成和不同程度的坏死。免疫组化染色有助于明确诊断，通常表达 CD31、CD34等血管内皮标记物。
其次，上皮样血管内皮细胞瘤的治疗主要包括手术切除、化疗和放疗。对于局限性肿瘤，手术切除是首选治疗方法。对于无法手术切除或转移的患者，化疗和放疗可以作为辅助治疗手段。
对于上皮样血管内皮细胞瘤的预后因肿瘤的大小、位置、分化程度和转移情况等因素而异。局限性肿瘤的 5 年生存率可达 80%以上，而转移性肿瘤的 5 年生存率则较低。
总之，肝肺同时发生上皮样血管内皮瘤是一种罕见的疾病，其诊断和治疗需要多学科团队的合作。早期诊断和治疗可以提高患者的生存率。
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