中间型α地中海贫血属于地中海贫血的一个分类,主要是α珠蛋白上的基因有缺陷,从而使红细胞被溶解的一种溶血性贫血,其严重程度介于轻型与重型之间。中间型α地中海贫血由于红细胞渗透脆性减低,外周血像、骨髓像都发生了改变,此类疾病的患儿一般都会存在发育不良的情况,主要表现为面色苍白、肝脾肿大等。中间型α地中海贫血的症状比不需要治疗的轻型地贫要严重,部分患者需要进行输血治疗。
中间型a地贫有哪些并发症
1、严重的慢性溶血性贫血,溶血危象,严重的贫血,骨骼变化,库氏面容,明显的脾肿大,需要依靠输血维持生命。
2、黄疸、感染和药物可加重溶血,可合并胆结石,间接胆红素血症高,严重的胎儿可在子宫内或分娩后不久死亡。
3、全身严重水肿和腹水。
4、生长发育停滞,常并发支气管或肺炎,并发含铁血黄素沉着症,引起器官损害,并发心力衰竭,肝纤维化,肝功能衰竭等。
中间型a地贫如何治疗
1、外科手术。治疗主要是通过移植造血干细胞进行的。此方法更有效,但所需的量可能更高。
2、药物治疗。主要使用去铁胺,维生素C等药物进行治疗。这种方法有助于消除体内多余的铁,但不适合长期使用。
3、输血疗法。可有效缓解地中间型a地贫引起的不适,但这种疗法很容易在体内残留铁。因此,需要进行药物治疗,否则大量铁会沉积在体内,造成严重后果。
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