地中海贫血,也称为海洋贫血,是一种遗传性溶血性疾病。轻度地中海贫血通常不需要治疗。但要积极预防和治疗溶血的原因,如感染。脾切除术适用于输血量增加、脾功能亢进和明显压迫症状的患者。青少年应采用高量输血疗法,以确保正常生长发育。在地中海,贫血是一种遗传性疾病,由染色体异常引起,治愈非常困难。
一、地中海贫血症状
1、重度地中海贫血患者主要表现为溶血性贫血。贫血的发病相对较早,通常在儿童中更常见。贫血更严重。
2、由于溶血性贫血和肝脾肿大,可发生异常骨发育和骨发育畸形。
3、轻度地中海贫血患者可能有轻度贫血和溶血性症状。长期贫血可引起肝脾肿大,中间型主要是临床表现介于轻和重之间。
二、地中海贫血的治疗方法
1、脾切除术:脾切除术对血红蛋白病H和中度地中海贫血有较好的疗效,但对重度地中海贫血效果不佳。脾切除术会削弱免疫功能,应在5 ~ 6岁后进行,并严格控制适应症。
2、造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前根除严重~地中海贫血的一种方法。如果有与人类白细胞抗原相匹配的造血干细胞供体,它们应该是治疗严重~地中海贫血的首选。
3、输血和除铁治疗:少量红细胞输注仅适用于中间型和地中海贫血,不推荐用于重度地中海贫血。对于严重的~地中海贫血,应在早期给予中、高输血,使儿童的生长发育接近正常,预防骨骼病变。
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