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杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 干部保健科
室间隔缺损大动脉转位是一种罕见的心脏先天性畸形，指的是室间隔缺损伴有大动脉和肺动脉交换位置，导致缺氧血液流入全身循环，从而影响心脏正常功能。这种疾病通常需要及时干预治疗，以预防严重并发症发生。
首先，室间隔缺损是指心脏室间隔有缺陷，导致左心室和右心室之间的血液混合。而大动脉转位则是指主动脉和肺动脉的位置互换，使得氧合血液进入体循环而非肺循环。这两种疾病同时存在时，会导致氧合度低的血液从全身循环输送到身体各部位，导致心脏负担加重，机体缺氧，严重时可导致心功能不全、体循环不足。
治疗室间隔缺损大动脉转位的主要方法是手术干预。手术常规做法是开胸手术，通过修补室间隔缺损和重新连接主动脉和肺动脉以确保氧合血液正常流入全身循环。手术后，心脏功能通常可以得到改善，患者的生活质量也会得到一定程度的提高。
患者可能需要长期服用心脏保护药物和利尿剂来维持心脏功能和减轻水肿症状。另外，患者还需要定期接受心脏彩超等检查以监测心脏功能和病情发展情况，并根据医生的指导调整治疗方案。
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