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姜成钢 副主任医师 副教授 中国医科大学附属第一医院 普通外科
先天性巨结肠超短段型是一种罕见的结肠先天性异常疾病，它通常是由于结肠胚胎发育过程中的异常引起的。这种情况下，结肠的一小部分会出现异常扩张，称为巨结肠，而且通常位于结肠的末端，形成所谓的超短段型。在大多数情况下，先天性巨结肠超短段型患者在出生后很快就会出现肠梗阻或严重的肠道症状。
由于结肠在这些特定区域的异常扩张，会导致食物通过阻塞，引起剧烈腹痛、腹胀、呕吐和便秘等症状。同时，由于肠道症状，可能会影响到患儿的生长和发育，严重影响患者的生活质量。因此，对于这种情况下的先天性巨结肠超短段型，大多数情况下手术是必须的。
手术的目的是去除异常扩张的结肠部分，通常是通过手术切除巨结肠部分并重新连接健康的结肠组织。这可以有效地缓解肠道症状，并防止发生严重的并发症，如肠梗阻和感染。在一些情况下，手术可能涉及到人工造口术，比如造瘘术，以协助排便和减轻结肠压力。
然而，需要注意的是，并非所有先天性巨结肠超短段型患者都需要立即手术。对于一些患者来说，可能会在初诊时采取保守治疗，例如使用特殊配方奶粉或改变饮食结构以减轻肠道症状。医生会根据患者的具体情况和症状严重程度来决定是否需要手术干预。
总之，对于先天性巨结肠超短段型，手术通常是必需的，特别是对于那些出现明显肠梗阻和严重症状的患者。手术可以缓解症状，预防并发症，并改善患者的生活质量。然而，对于每个病例，都需要医生进行全面评估，制定个性化的治疗方案。同时，手术后的康复和随访也是非常重要的，以确保患者能够获得长期的良好效果。
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