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李晖 主任医师 南方医科大学南方医院 感染内科
肝豆状核变性是一种遗传性疾病，也被称为威尔逊氏病，主要表现为铜代谢紊乱引发的铜潴留导致多个器官功能障碍，其中包括肝脏。而肝豆状核变性能够导致肝硬化的原因主要有以下几点：
1.铜沉积：肝豆状核变性患者体内铜的排泄功能障碍，使得铜在肝脏中沉积，导致慢性肝炎和纤维化，最终发展为肝硬化。
2.慢性炎症：铜沉积在肝脏中会引起慢性炎症反应，造成肝脏组织的破坏和纤维化，从而促进肝硬化的形成。
3.自由基损伤：铜在体内的过量沉积会产生大量的自由基，导致肝细胞膜的脂质过氧化损伤，促进肝脏纤维化和硬化进程。
4.肝细胞损伤：铜沉积在肝细胞中，通过对细胞膜、线粒体和核酸等的破坏，导致肝细胞的损伤和死亡，进而促进肝硬化的形成。
5.肝脏功能障碍：肝豆状核变性患者体内的铜沉积会使肝脏的解毒、合成和排泄功能受损，导致肝脏功能的逐渐衰退，增加肝硬化的风险。
在治疗肝豆状核变性患者时，及早发现和干预铜代谢紊乱，以及采取适当的药物和营养支持治疗，可以有效延缓肝硬化的发展。
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