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李晖 主任医师 南方医科大学南方医院 感染内科
PBC是原发性胆汁性胆管炎的缩写，又称为原发性胆汁性肝硬化或原发性胆汁性肝炎，是一种慢性进行性的自身免疫性疾病，主要影响肝脏的小胆管，导致胆汁淤积、肝脏受损和肝硬化。PBC主要发生在女性，尤其是40-60岁之间的女性，但男性和年幼的女性也可能受到影响。
原发性胆汁性胆管炎的确切原因尚不清楚，但自身免疫和遗传因素被认为是发病的关键因素。患者的免疫系统错误地攻击和破坏肝脏细胞和胆管细胞，导致胆汁淤积和肝脏受损。原发性胆汁性胆管炎常与其他自身免疫性疾病同时存在。环境因素、感染和药物也可能与原发性胆汁性胆管炎的发病有关。
原发性胆汁性胆管炎的症状通常开始很隐匿，常见的症状包括疲劳、瘙痒、腹部不适、食欲减退、体重减轻、肌肉关节疼痛等。随着疾病的进行，患者可能出现黄疸、肝区疼痛、蜘蛛痣、骨骼疏松等肝功能衰竭的表现。诊断原发性胆汁性胆管炎主要依靠患者的症状和体征，血液检查、肝功能检查、胆汁酸检查、肝活检以及影像学检查等。
治疗原发性胆汁性胆管炎的主要目标是减缓疾病进展、缓解症状、改善生活质量，以及预防肝硬化和肝癌等并发症的发生。目前常用的药物治疗包括熊去氧胆酸胶囊、考来烯胺散、苯扎贝特片等，能够有效改善肝功能，减缓病情发展。肝移植是原发性胆汁性胆管炎治疗的最终手段，在疾病晚期、肝功能衰竭或严重并发症无法控制的情况下可以考虑。
患者需要定期体检、适当的药物治疗、保持健康的生活方式和注意预防感染等都是非常重要的。
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