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郭兮恒 主任医师 教授 首都医科大学附属北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科
间质性肺疾病是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
间质性肺疾病包括多种疾病，其中最常见的是特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎等。其中特发性肺纤维化的病因及发病机制尚未明确，目前认为肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修复，分泌大量促纤维化因子，导致纤维瘢痕与蜂窝囊形成，最终导致肺结构破坏和功能丧失。而结节病是多系统累及的肉芽肿性疾病，主要侵犯肺部和淋巴系统，其次为眼部和皮肤，病因不明，可能与遗传因素、环境因素、免疫机制等有关。过敏性肺炎主要是由于易感个体反复吸入有机粉尘抗原后诱发。
患者的症状和表现会因病因和病程而异，但通常包括呼吸困难、干咳、乏力和快速体重下降。严重的间质性肺疾病会导致肺部纤维化和呼吸衰竭，进而影响患者的生活质量和预后。
诊断间质性肺疾病通常需要综合使用临床症状、体征、影像学和生物标志物等多种方法。胸部X光、CT扫描、肺功能测试等是基本的诊断工具。有时还可能需要进行肺组织活检或肺泡灌洗来确认诊断。
目前，间质性肺疾病的治疗仍然具有挑战性。治疗的目标通常是缓解症状、延缓疾病进展，并提高生活质量。根据疾病特点和病因，治疗可以包括使用抗纤维化药物、抗炎药物、免疫调节剂、输氧等。对于严重病例，可能需要进行肺移植。
总之，间质性肺疾病是一类累及肺部间质的疾病，表现为肺间质纤维化和炎症等病理改变。其病因多样，诊断需要综合多种方法，治疗仍面临挑战，但目前已有一些治疗方法可以缓解症状和延缓疾病进展。
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