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郭兮恒 主任医师 教授 首都医科大学附属北京朝阳医院 呼吸与危重症医学科
呼吸系统罕见病是指以呼吸系统为主要累及的一类罕见疾病。由于罕见病的定义没有统一标准，以下列举部分呼吸系统罕见病。
1.原发性肺动脉高压：原发性肺动脉高压是一种以肺动脉高压和肺血管阻力增加为特征的疾病，可导致呼吸困难、心慌、咳血等症状。其发病机制尚不完全清楚，目前治疗以药物为主。
2.肺囊性纤维化：肺囊性纤维化是一种罕见的、进行性的呼吸系统疾病，其特点是肺组织中出现囊性空洞和纤维化。患者常出现呼吸困难、咳嗽等症状，目前暂无有效的治疗方法。
3.特发性支气管扩张：特发性支气管扩张是一种以气道永久性皱曲、扩张为特征的呼吸系统疾病。患者常有反复发作的咳嗽、呼吸急促等症状，目前尚无药物治疗。
总之，呼吸系统罕见病涵盖了多种疾病，其发病机制和治疗方法各不相同。对于患者而言，及早确诊和治疗是非常重要的。
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