指导专家：中山大学孙逸仙纪念医院神经科 梁嫣然 教授
近期，“女侠”影后郑佩佩逝世引起了社会的广泛关注。患有皮质基底节变性的她捐献大脑用于医学研究，无私的精神令人动容，也让更多人关注皮质基底节变性这一相对罕见却危害严重的疾病。中山大学孙逸仙纪念医院神经科梁嫣然教授指出，这种疾病属于帕金森叠加综合征的一种，症状和表现较为复杂，病因尚不明确、诊断相对困难。部分患者可能出现“感觉肢体不是自己的一部分且有其自己的意志”这种特殊的“异己肢”症状。
症状表现复杂多样，运动、认知皆有异常
什么是皮质基底节变性？梁嫣然教授介绍，皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）是一种进行性神经退行性疾病，主要影响大脑皮质和基底节的功能。它属于帕金森叠加综合征的一种，其症状和表现较为复杂且多样。
目前，皮质基底节变性的病因尚不明确，但研究认为可能与遗传、环境、蛋白质异常聚集等多种因素有关。患者大脑中的tau蛋白发生错误折叠和聚集，主要破坏了大脑皮质和基底节区神经元的正常功能和结构，进而导致神经细胞逐渐死亡和功能丧失。
梁嫣然教授指出，皮质基底节变性患者在运动、认知上都会出现异常。
在运动障碍方面，患者常出现进行性、非对称性起病且常用药物左旋多巴疗效欠佳为特点的帕金森综合征、肌张力障碍和肌阵挛，具体可表现为：
1.肢体僵硬：通常先从一侧肢体开始，逐渐发展到另一侧。
2.动作迟缓：例如穿衣、系扣子等日常动作变得缓慢而笨拙。
3.震颤：与帕金森病的震颤有所不同，CBD 的震颤多为不规则、非对称性。
4.姿势不稳和平衡障碍：容易摔倒。
5.肌张力障碍
6.肌阵挛
此外，患者还可能出现不同程度的认知和精神症状。包括：
1.执行功能障碍：如计划、组织和解决问题的能力下降。
2.语言障碍：包括语言表达困难、理解障碍等。
3.失用症：无法正确执行已经学会的动作，如患者肢体活动能力正常但无法穿衣。
4.人格和情绪改变：如抑郁、焦虑、淡漠、怪异行为、性亢进等。
部分患者可能出现“异己肢”
“感觉肢体不是自己的一部分，且出现了自己的意志。”这是少部分皮质基底节变性患者可能面临的特殊现象，梁嫣然教授介绍，这种现象叫做“异己肢”。患者会出现复杂无意识的肢体运动，也可能仅仅是简单的肢体不受控制地抬高。而有的患者则是面临更为复杂的肢体“不听使唤”现象，比如右手扣衬衫时，左手接着就把扣子解掉；右手提上裤子，左手就往下脱等。
实际上，异己肢（alien limb）是一种神经功能紊乱的症状，可持续数天至数年，也可呈短暂性发作。其确切机理尚不太清楚，除了皮质基底节变性，脑外伤、脑血管病、脑肿瘤及神经变性病等患者也偶可见到异己肢现象。
需要注意的是，异己肢症状较为罕见，如果出现类似症状，应及时就医，进行详细的神经系统检查和评估，以确定具体原因，并采取相应的治疗措施。虽然目前对于异己肢尚无根治方法，但一些治疗方法如氯硝西泮、肉毒素注射、视觉空间训练等可能对症状有一定缓解作用。同时，给患肢提供一个可以把玩的小东西，让它“有事可做”，也可在一定程度上避免其做出对患者有害的事情。
尚无特效疗法，以对症为主
由于皮质基底节变性的症状多样且缺乏特异性，其诊断较为困难。医生通常需要结合临床症状、神经系统检查、影像学检查（如磁共振成像MRI）、神经心理学测试等多种方法进行综合判断。
梁嫣然教授介绍，目前皮质基底节变性尚无特效的治疗方法，治疗主要以对症缓解症状、提高生活质量为主。治疗通常包括药物治疗、康复治疗和心理支持。药物治疗包括改善运动症状的药物、抗抑郁、抗焦虑药物等。康复治疗包括物理治疗如运动训练、按摩等，有助于维持肌肉力量和关节活动度；语言治疗和认知功能治疗等。
此外，该疾病的治疗还有赖于心理支持。患者和家属需要面对疾病带来的心理压力，心理治疗和社会支持至关重要。
皮质基底节变性的预后较差，病情通常逐渐进展，严重影响患者的生活质量和自理能力。在护理方面，家属要给予患者足够的关心和照顾，注意防止跌倒、误吸等意外发生，同时要帮助患者保持良好的心态，积极配合治疗和康复训练。
【专家简介】
梁嫣然
中山大学孙逸仙纪念医院神经科 主任医师
医学博士
曾于美国芝加哥大学医学院神经免疫实验室进行博士研究工作
主要从事神经系统常见病、多发病的诊断和治疗工作，如帕金森病、阿尔茨海默病等神经变性疾病以及脑血管疾病等。
现任中国康复医学会帕金森病与运动障碍康复青年专业委员会 副主任委员、广东省卒中学会与帕金森病及神经调控分会第一届委员会常务委员、广东省健康管理学会帕金森与运动障碍疾病MDT管理专业委员会秘书长、广东省康复医学会帕金森与运动障碍病康复分会常务理事、广东省医学会神经病学分会第十届委员会帕金森与运动障碍学组成员、广东省精准医学应用学会帕金森病分会常务委员。
近年来主持国家自然科学基金2项以及广东省自然科学基金、广东省科技计划等多项省级基金。在国内外知名杂志上发表多篇SCI科研文章。
（通讯员：黄睿、彭素丹、刘文琴）
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