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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 肝胆胰外科
原发性胆汁肝硬化是一种慢性进行性肝病，会导致胆道炎症和胆汁淤积，最终导致肝脏纤维化和肝脏功能不全。原发性胆汁肝硬化能活并不固定，生存期取决于多种因素，包括疾病的严重程度、患者的年龄、性别、病理特征和其他潜在的合并症等。
根据研究结果，原发性胆汁肝硬化通常是一种进行性疾病，其中女性患者的生存率明显高于男性患者。平均存活时间为9-14年。然而，一些研究表明，一些患者可能会在10年内出现衰竭，而另一些患者可能在20年或更长时间内存活。
除了性别，年龄也是预测生存期的一个重要因素。研究显示，年龄较小的患者生存期更长。原发性胆汁肝硬化在儿童身上相对较罕见，但患病儿童的生存期较长。同时，一些预后评估工具也将年龄作为评估预后的重要指标之一。
此外，合并疾病也会对生存期产生影响。例如，合并肝内胆管癌的患者生存期较短，合并肝功能衰竭的患者生存期也较短。其他合并症，如骨质疏松、肾功能不全以及感染等，也会影响生活质量和生存期。
最后，治疗对生存期的影响也不能忽视。药物治疗、手术、胆管引流以及肝移植等治疗手段可以延长患者的生存期和改善生活质量。对于无法耐受或无法获得肝移植的患者，药物治疗可以用于减轻症状和延缓疾病的进展。
原发性胆汁肝硬化的生存期取决于多种因素，对于确诊原发性胆汁肝硬化的个体，建议及早就医并根据医生的建议制定个性化的治疗方案。
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