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付志强 副主任医师 中山大学孙逸仙纪念医院 肝胆胰外科
原发性胆汁肝硬化是一种慢性进行性疾病，主要影响肝脏的小胆管，导致胆汁淤积、慢性炎症和纤维化，最终导致肝脏硬化。下面是原发性胆汁肝硬化的一些特点：
1.中年女性多发：原发性胆汁肝硬化主要发生在中年女性，尤其是40-60岁的年龄段，患者女性比例高达90%以上。
2.局限性胆汁淤积：原发性胆汁肝硬化主要发生在肝脏的小胆管，导致胆汁淤积，引起肝细胞受损和慢性炎症反应。这导致胆管炎和胆管破裂，进一步导致肝脏纤维化和硬化。
3.血中抗线粒体抗体阳性：原发性胆汁肝硬化患者大约90%以上会出现血清中抗线粒体抗体阳性，此为该病的特异性标志。AMA与胆汁酸导向机制有关。
4.瘙痒症状：主要症状包括全身性皮肤瘙痒，尤其重要的是瘙痒常引起患者失眠和焦虑。瘙痒可能是胆汁淤积导致的胆汁酸在皮肤上沉积引起的，而胆汁酸的沉积可能刺激神经末梢。
5.肝脏功能异常：患者常出现血清胆汁酸升高、碱性磷酸酶升高、转氨酶升高等肝功能异常。随着疾病的进展，患者可能发展为肝脏硬化和肝功能不全，甚至需要肝移植。
一旦出现原发性胆汁肝硬化，治疗对于延缓疾病进展和保持较好的生活质量至关重要。
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