间质性肺气肿纤维化是一种慢性肺部疾病，其病因涉及遗传和环境因素。遗传上，特定基因突变增加患病风险；环境上，吸入有害气体、尘埃等可引发炎症和纤维化。特征为肺间质气体积聚和纤维化增生，导致肺功能受损、肺容积减少和呼吸困难。
肺气肿是肺组织气体过度蓄积，导致肺泡扩张和气体交换障碍。间质性肺气肿特指气体在肺间质区域积聚，造成组织扩张和破坏。肺气肿与纤维化常并存，但纤维化可独立或继发于肺气肿，两者发展复杂且相互影响。
纤维化是肺组织纤维结缔组织增生和沉积，影响结构和功能。间质性肺纤维化特指肺间质区域，导致组织僵硬、硬化，影响弹性和气体交换。其症状有呼吸困难、干咳、乏力和体重下降。随着疾病发展，肺功能下降，可能需要氧气或呼吸机支持。
预防间质性肺气肿纤维化的最佳方法是避免吸烟和有害物质暴露。对于潜在风险因素人群，如慢阻肺或结缔组织病患者，应定期检查和早期干预。
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