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王心声 副主任医师 郑州大学第一附属医院 皮肤性病科
结缔组织病是结缔组织发炎、水肿、增生和变性等病变,出现关节、肌肉疼痛等病状的疾病,由于结缔组织范围很大,所以结缔组织病不是一种病,而是一类疾病。
结缔组织病是风湿性疾病的一个大的类别,主要包括了系统性红斑狼疮、硬皮病、炎症性肌病、类风湿性关节炎、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病及血管炎病等。
病因具体还存在争议,但是有一种原因是无疑的,就是在免疫系统调节的功能上,对自己的结缔组织进行损坏、退化和变异的成分出现在抗体中,从而使免疫系统紊乱。
结缔组织病主要有哪些症状?
结缔组织病的症状和体征会有很大的变化,这种变化主要取决于突变基因和细胞核的型的表现。
1.患者皮肤可以被抓起数厘米,但不是皮肤松弛的表现,因为放开后很正常。纸样瘢痕常大面积覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。患有此病的患者当中仅仅有很少的人会出现出血的倾向,当然这种情况下是很麻烦的。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣,并且皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。
2.患者如果有轻微的创口就会引起较大的伤口,索性这种情况出血量比较少,不然就会非常严重。一旦有伤口,缝合的话也会愈合困难。
3.四分之一的患者会出现脊柱后侧凸,一小部分患者有胸部畸形,极少数患者有马蹄内翻足,而先天性髋脱位几乎不常见。绝大部分的成人患者有平足症,就是脚掌没有凹陷,走路弹性不大。胃肠道疝和憩室在结缔组织病患者当中也是很常见的,还有少数人会出现胃肠出血和穿孔。主动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也会发生,但是比较少见。
4.少数患者会发现有髓状海绵肾,很容易引发肾衰竭,危及生命。
5.此病还会有很严重的并发症,严重者会有心、肝、脾、肾、肺等器官的损伤,甚至会引起呼吸困难、心理衰竭等疾病。
6.发现脱发严重、白细胞减少、贫血、胸膜炎、三叉神经病变、脸颊部位出现红斑、血小板减少等都是此病的主要症状,也是医生判断此病的主要标准。
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