先天性肺发育不良是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致，可见支气管、血管和肺泡组织数量和容积减少，发病率较低，主要表现为呼吸困难、长期反复呼吸道感染、体力及耐力较差等症状，部分患者有咯血现象，体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱。
肺发育不良可能导致反复的肺部感染及多种并发症，影响心肺功能，还会出现一些后遗症，比如呼吸功能的障碍、肺活量不足、运动中的呼吸困难、生长发育的迟缓、贫血、继发性脊柱侧弯和呼吸道感染反复发作等症状。无明显临床症状的肺发育不良可不做治疗，但有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓且合并有残余肺、支气管或血管畸形者，须切除肺叶或全肺治疗。
肺部发育不良的治疗手段和注意事项：
1、积极控制肺部感染，遵医嘱选择敏感抗生素，但应注意患者年龄，斟酌用量，减少抗生素的副作用；
2、有严重呼吸困难、缺氧症状的可用呼吸机进行吸氧治疗；
3、加强护理，注意保暖，避免着凉感冒，经常帮助翻身、叩背，以促进痰液排出；
4、避免吸入烟尘、二手烟等气体，防止不良反应加重；
5、注意饮食营养均衡，可进行适度锻炼，切忌运动过度。
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