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方霖 主治医师 南方医科大学南方医院 消化内科
肝豆病，是一种遗传性铜代谢障碍疾病，其生存预期因多种因素而异。
首先，病情的严重程度直接影响患者的预后，但更重要的是早期诊断和及时治疗的及时性。
目前，肝豆病的治疗主要包括降铜治疗和支持治疗。降铜治疗通过铜结合剂和增加铜排泄的药物来减少体内铜的积累，而支持治疗则注重补充锌、维生素等营养物质，以及对症治疗。这些治疗方法能有效控制病情，提高患者的生存率。
肝豆病患者经过科学合理的治疗后，五年生存率可达80%至90%，且10年后生存率仍超过85%。然而，也有部分患者因诊断延误、治疗不及时等原因导致病情较重，预后较差。
因此，对于肝豆病患者而言，早期诊断和及时治疗至关重要。同时，患者及其家属也应积极配合医生的治疗，坚持长期规范化的用药和随诊，以维持病情的稳定，提高生存质量。
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