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李兰娜 副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 小儿内科
儿童风湿免疫系统红斑狼疮是一种罕见的自身免疫性疾病,在儿童期发病。是红斑狼疮的一种特殊类型,其主要特征是慢性炎症累及多个器官和组织,如关节、皮肤、肾脏、心血管系统、中枢神经系统等,严重影响儿童的健康和生活质量。
目前儿童风湿免疫系统红斑狼疮的发病机制尚不完全清楚,但与免疫功能异常、自身反应失调和遗传因素等有关。疾病主要通过自身抗体介导的炎症过程产生,免疫系统对正常组织误认为外来物质而发动攻击,并引起器官和组织的破坏。这些自身抗体主要针对核糖蛋白质和磷脂等结构抗体,如抗核抗体、双链DNA抗体和抗卡尔希四联抗体等,通过免疫损伤引发炎症反应。
儿童风湿免疫系统红斑狼疮的临床表现多样,由于儿童的免疫系统尚未完全发育,故其症状和体征与成人有所不同,比如常见的关节炎、皮肤损毁、口腔溃疡、发热、淋巴结肿大等。好发年龄段为5岁至16岁之间,女性多见。由于涉及多个器官和系统,故可引起多种并发症,如肾脏炎、血液系统异常、心血管疾病、中枢神经系统累及等。
虽然儿童风湿免疫系统红斑狼疮对儿童的生活和发育造成了很大的影响,但随着诊断和治疗的改进,大多数儿童在接受标准治疗后可以得到缓解,并有机会实现正常的发育和生活。所以,对于儿童风湿免疫系统红斑狼疮的早期诊断和及时治疗非常重要,以减轻炎症反应、预防并发症,并提高患儿的生活质量。同时,家庭和社会对儿童患者的关心和支持也是帮助其积极面对疾病的重要因素。
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