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杨梓琪 主治医师 首都医科大学附属北京友谊医院 医疗保健中心
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞克隆性疾病。以下是详细介绍：
1. 症状
主要症状有乏力、头量、心悸等溶血性贫血相关症状、血红蛋白尿、反复的呼吸道、泌尿道及生殖道感染、出血、血栓形成、食管痉挛、吞咽困难等平滑肌张力障碍相关症状。
2. 原因
是由于磷脂酰肌醇聚糖A基因突变，引起血细胞抑制补体激活的能力降低，血细胞破坏增加，从而导致血红蛋白尿及盆血等症状。此外，某些药物的使用、饮酒、感染、情绪波动等因素可诱发此疾病。
3. 治疗方法
治疗以对症支持治疗及减少溶血发作为目标。目前，以药物控制病情为主，治疗药物包括糖皮质激素、依库珠单抗、联合化疗、碳酸氢钠、抗氧化药物及抗凝药物等，其他治疗包括输血及基因治疗。
若出现激素耐药、输血依赖、骨髓衰竭伴反复血栓形成，应选择异基因造血干细胞移植治疗。
如果确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿症，应及时接受专业的治疗。
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