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马艳 主任医师 四川省医学科学院·四川省人民医院 儿科
小儿遗传性慢性进行性肾炎是一种罕见的遗传性肾脏疾病，其特点是肾小球滤过功能逐渐丧失，最终导致慢性肾衰竭。由于该疾病的遗传性，治疗措施相对有限，主要可采取以下方法来缓解症状和保护肾功能：
1、维持水电解质平衡：钠、钾、钙等离子的平衡对于遗传性慢性进行性肾炎患儿尤为重要。医生会根据患儿的具体情况制定相应的饮食方案，并定期检测血液中的电解质含量，如有偏差则进行相应的调整。
2、控制高血压：高血压是遗传性慢性进行性肾炎患儿常见的临床表现之一，严重时还可能导致脑血管意外和心脏病。因此，维持血压稳定是治疗的重要环节。医生会根据患儿的血压情况，选择合适的抗高血压药物，如美托洛尔、阿替洛尔等，并定期调整剂量以达到理想的控制效果。
3、控制蛋白尿：大量的蛋白尿是遗传性慢性进行性肾炎患儿的典型症状，既会加重肾脏的负担，也有可能对全身造成损害。医生会通过药物治疗和饮食控制等方式来降低蛋白尿的程度。例如，常用的药物有卡托普利、依那普利、氯沙坦、缬沙坦等血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂。
4、预防感染：由于患儿的免疫系统存在缺陷，容易受到各种感染的侵袭。因此，科学合理地预防感染对于保护肾脏功能非常重要。医生会针对患儿的具体情况制定相应的预防措施，如推荐疫苗接种、加强个人卫生等。
5、肾脏替代治疗：当疾病进展到晚期，造成严重的肾功能衰竭时，需要考虑进行肾脏替代治疗，如肾透析或肾移植。医生会根据患儿的情况和家庭的经济状况，评估是否适宜进行这些治疗。
总之，小儿遗传性慢性进行性肾炎是一种较为严重的肾脏疾病，治疗方法相对有限，关键在于及早诊断和综合治疗。
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