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杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 心脏内科中心
重度肺动脉高压先心病是一种罕见的先天性心脏病，其特点是肺动脉压力持续升高，导致右心室负荷过重，最终可能导致心力衰竭。以下是详细介绍：
1. 病因：尚不清楚，可能与遗传因素、母体在妊娠期间接触有害物质或病毒感染等因有关。也可能与心脏结构异常有关。
2. 临床表现：可能出现呼吸困难、乏力、晕厥等。随着病情发展，可出现右心衰竭表现，如下肢水肿、腹胀等。还可能出现发绀、颈静脉怒张等。
3. 诊断：依靠心脏超声、心导管检查等方法。
4. 治疗：主要包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。药物治疗主要是降低肺动脉压力；介入治疗包括球囊扩张术、支架植入术等，可改善血流动力学；手术治疗包括根治性手术和姑息性手术，旨在纠正心脏结构异常。
5. 预后：因个体差异而异。早期诊断和治疗对改善预后至关重要。若无法进行手术治疗，药物治疗和介入治疗可以延缓病情进展，提高生活质量。然而，某些患者可能会迅速恶化，导致心力衰竭和死亡。
6. 预防：尚无特效预防方法。孕妇在妊娠期间应避免接触有害物质，保持良好生活习惯，定期产检。若已经确诊，应遵循医生的建议，积极接受治疗和康复训练。
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