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马艳 主任医师 四川省医学科学院·四川省人民医院 儿科
苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢性疾病,患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,导致苯丙氨酸不能正常代谢,从而引起苯丙酮体在血液和尿液中的积累。因此,苯丙酮尿症患者的饮食需要特别注意,以避免摄入过多的苯丙氨酸和苯丙酮体。
以下是苯丙酮尿症患者可以吃的食物:
1、低蛋白食物:由于苯丙氨酸是蛋白质的组成部分,因此苯丙酮尿症患者需要限制蛋白质的摄入量。可以选择一些低蛋白的食物,如蔬菜、水果、谷类等。
2、高碳水化合物食物:碳水化合物不会影响苯丙氨酸的代谢,因此可以适量地摄入一些高碳水化合物的食物,如面包、米饭、面条等。
3、不含苯丙氨酸的特殊配方食品:市面上有一些专门为苯丙酮尿症患者设计的配方食品,这些食品不含苯丙氨酸,可以作为患者的主食。
4、富含维生素和矿物质的食物:苯丙酮尿症患者容易出现营养不良的情况,因此需要多摄入富含维生素和矿物质的食物,如绿叶蔬菜、水果、坚果等。
需要注意的是,即使是上述可以吃的食物也需要控制摄入量,以避免过量摄入苯丙氨酸和苯丙酮体。此外,患者还需要定期进行检查和监测,以确保饮食控制的有效性和安全性。
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苯丙酮尿症的治疗
苯丙酮尿症是氨基酸代谢障碍性疾病。主要是因为苯丙氨酸及其代谢产物,在体内蓄积引起的一系列功能异常,导致患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物,是常染色体隐性遗传病。饮食治疗的原则是苯丙氨酸的摄入量,既能保... 详细»
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如何确诊苯丙酮尿症
苯丙氨酸是人体生长发育必需的氨基酸之一,正常情况下,人体每日需要摄入200至500毫克的苯丙氨酸。苯丙氨酸既可以合成蛋白质,又可以通过肝细胞转化为酪氨酸,合成甲状腺素、肾上腺素或黑色素。如果苯丙氨酸在... 详细»
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苯丙酮尿症的症状
苯丙酮尿即苯丙酮尿症,它是一种常见的氨基酸代谢病,是由于人体所必需的氨基酸苯丙氨酸在代谢途径中出现酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积,并从尿中大量排出。苯丙酮尿症为遗传性... 详细»