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马艳 主任医师 四川省医学科学院·四川省人民医院 儿科
苯丙酮尿症是一种常见的遗传代谢性疾病，患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸不能正常代谢，从而引起苯丙酮体在血液和尿液中的积累。因此，苯丙酮尿症患者的饮食需要特别注意，以避免摄入过多的苯丙氨酸和苯丙酮体。
以下是苯丙酮尿症患者可以吃的食物：
1、低蛋白食物：由于苯丙氨酸是蛋白质的组成部分，因此苯丙酮尿症患者需要限制蛋白质的摄入量。可以选择一些低蛋白的食物，如蔬菜、水果、谷类等。
2、高碳水化合物食物：碳水化合物不会影响苯丙氨酸的代谢，因此可以适量地摄入一些高碳水化合物的食物，如面包、米饭、面条等。
3、不含苯丙氨酸的特殊配方食品：市面上有一些专门为苯丙酮尿症患者设计的配方食品，这些食品不含苯丙氨酸，可以作为患者的主食。
4、富含维生素和矿物质的食物：苯丙酮尿症患者容易出现营养不良的情况，因此需要多摄入富含维生素和矿物质的食物，如绿叶蔬菜、水果、坚果等。
需要注意的是，即使是上述可以吃的食物也需要控制摄入量，以避免过量摄入苯丙氨酸和苯丙酮体。此外，患者还需要定期进行检查和监测，以确保饮食控制的有效性和安全性。
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苯丙酮尿症的治疗
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如何确诊苯丙酮尿症
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苯丙酮尿症的症状
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