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陈向东 主任医师 教授 首都医科大学附属北京朝阳医院 肾内科
天冬氨酰葡糖胺尿症指天冬氨酰葡萄糖胺尿症，是一种遗传性代谢病，可以通过以下方式进行治疗：
1. 限制蛋白质摄入量：由于蛋白质分解产生的氨基酸是尿中氨基酸的来源，限制蛋白质的摄入量可以减少氨基酸的产生，从而减少其在尿液中的排泄。
2. 补充营养素：由于天冬氨酰葡萄糖胺尿症患者无法正常吸收氨基酸，需要通过补充必需氨基酸和其他营养素来维持正常生长和发育。
3. 调整饮食结构：在限制蛋白质摄入量的同时，应该增加碳水化合物和脂肪的摄入量，以提供足够的能量。
4. 使用酸泉子碱：酸泉子碱可以帮助调节身体的酸碱平衡，在氨基酸代谢过程中产生的酸性物质可以被中和掉，减少尿液中氨基酸排泄的程度。
天冬氨酰葡萄糖胺尿症是一种严重疾病，需要终身治疗和密切监测。在接受治疗的同时，患者和家属需要积极配合医生的指导，咨询专业的遗传咨询师，以便妥善管理疾病并提高生活质量。
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