世界渐冻人日丨了解逐渐冻结的人生——“渐冻症”

来源：医联媒体

6月21日是世界渐冻人日

让我们走近这个群体

了解这个残忍的病种——

运动神经元病

近日，京东前副总裁蔡磊，一位渐冻人抗争者分享了自己5月时因感冒，症状加重，住进ICU九死一生的经历，让“渐冻症”这个疾病再次受到关注。

2024年6月21日是第24个“世界渐冻人日”。渐冻人的世界是什么样的？今天，广州中医药大学第三附属医院谭玉群医生与您聊聊渐冻症。

患者故事

徐先生，一位渐冻症患者。自2007年起，他的双手便悄然开始了肌肉萎缩的历程，日渐消瘦，握力也在无声中减弱。2010年，因病情的加重，他前往医院神经内科检查，确诊为“肌萎缩侧索硬化症”，同时也被告知“目前尚无有效的治疗手段及药物”。确诊后长达11年的时间里，他一直在与病魔抗争。

什么是渐冻症

肌萎缩侧索硬化症是渐冻症其中一种表现。同字面的意思一样，这种疾病表现为肌肉的逐渐萎缩，早期症状是不明原因的肌肉酸痛、肌肉跳动，随后患者会慢慢失去自主活动能力，像是被冻住了一样，然后逐渐丧失交流、进食或呼吸的功能，大多数患者会因呼吸衰竭在3～5年内去世。

一个残忍事实是，90%以上的患者在失去行动能力的同时，高级情感、高级认知活动与常人无异，甚至更加敏锐，所以患者需承受来自身体和精神的双重折磨。

渐冻症的病因

运动神经元病的确切病因尚未明确，但研究表明，遗传、环境因素和神经系统的内在变化都可能引起发病。其发病机制主要涉及运动神经元的损伤和死亡，导致肌肉逐渐萎缩和无力。

中医病因病机方面，结合多年临床经验，多从“命门火衰、脾肾阳虚”论治。命门之火是脏腑功能活动的原动力，五脏六腑、气血阴阳均有赖于命门之火的推动。肾为先天之本，脾为后天之本、主肌肉，脾肾阳虚，肢体筋肉失于濡养，则见肢体痿软无力，渐至肌肉萎缩。

诊断与治疗

运动神经元病的诊断需要结合患者的临床表现、体格检查、神经电生理检查、影像学检查和基因检测等多种方式确诊。在治疗方面，虽然目前尚无特效药物能够治愈运动神经元病，但中西医结合的治疗方法为患者带来了希望。

根据临床治疗经验，以命门学说为指导，可采用温养命门、温补脾肾的治法，以黄芪、酒萸肉、熟地黄、肉苁蓉、当归、杜仲、桑寄生、紫河车、鹿角胶、党参、白术等为主方，以缓图命门，温煦命门之火，温补脾肾。结合针灸、推拿等多种手段进行治疗。

以徐先生为例，在住院治疗的前五年时间里，他的血压、血糖控制平稳，肌肉萎缩进展缓慢，咯痰少，意识清晰，可用唇语交流，面色红润，精神状态良好。每日可脱离呼吸机独自步行三次，每次约40分钟，饮食睡眠可，大小便正常，未发褥疮，生活可半自理。从徐先生的治疗过程可以证明，虽然渐冻症暂时没有特效药，但在治疗路上依然存在希望的曙光。

此外，西医治疗、康复治疗、心理治疗、营养支持和呼吸支持治疗等多种手段也为患者提供了全方位的保障。

谭玉群医生表示，运动神经元病是一类严重的神经系统疾病，需要引起足够的关注和重视。如果自觉出现早期症状，患者需及时到正规医院神经内科检查，早检查早诊治。当清醒的灵魂被逐渐困在冻住的肉体中无疑是痛苦的，请对这个群体多一些关爱，相信渐冻症不会永远是不治之症。

（通讯员：王校宇、李龙浩；图片由医院提供）