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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
凝血因子XI是一种参与血液凝固过程的蛋白质，它在凝血级联反应中发挥重要作用。凝血因子XI缺乏或功能异常会使血液凝固的过程受到干扰，从而导致出血。
假性血友病的主要原因是血管壁的异常，导致血液不能正常凝固。这可能是由于遗传因素或环境因素引起的。
假性血友病的出血倾向较轻，大多数患者在生活中不会有明显的出血症状。然而，一些患者在外科手术、牙科手术或产科手术等大出血风险手术中出现不易控制的出血。
诊断假性血友病需要进行凝血因子XI的检测。对于假性血友病患者，在外科手术或其他高出血风险情况下，可以通过给予凝血因子XI浓缩剂来预防和治疗出血。此外，一些患者也可以通过给予抗纤维蛋白酶药物来控制出血。
总结起来，假性血友病是一种由于凝血因子XI缺乏或功能异常而导致的出血性疾病。它在生活中出血倾向较轻。诊断可以通过检测凝血因子XI的抗原和活性来进行，治疗主要是在高出血风险情况下预防和治疗出血。在生活中携带假性血友病基因的人应该进行遗传咨询，以了解复发风险。
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