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李燕郴 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种罕见的血液疾病，主要特点是红细胞的溶解，导致溶血性贫血和一系列其他症状。下面是对阵发性睡眠性血红蛋白尿的详细解释。
1. 定义：是一种由于红细胞表面缺陷导致的免疫介导的慢性溶血性贫血。这种缺陷使红细胞容易受到免疫系统攻击，导致红细胞破裂和溶解。
2. 病因：是由于红细胞膜上的一种叫做磷脂酰肌醇的蛋白质缺失或异常引起的。这种缺陷导致了补体系统的过度激活，攻击红细胞并导致其溶解。
3. 症状：包括夜间或清晨出现血红蛋白尿、贫血、疲劳、黄疸、腹痛、肝脾肿大等。此外，还可能出现血栓形成、肝脾肿大等症状。
4. 诊断：要结合病史、临床症状，以及特定实验室检查，如肝脾肿大、溶血指标如血红蛋白、血红蛋白尿、血清乳酸脱氢酶等、补体活化试验等来确定。
5. 治疗：主要包括药物和骨髓移植两种方法。药物治疗主要是使用药物来抑制免疫系统过度激活，如泼尼松龙、华法林、艾库组单抗等。骨髓移植是一种潜在的治疗方法，通过替换患者的异常造血细胞，以纠正疾病。
及早诊断和治疗对于改善患者的预后至关重要。如果怀疑患有阵发性睡眠性血红蛋白尿，请及时就医并进行诊治。
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