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高君 主任医师 副教授 首都医科大学附属北京朝阳医院 肝胆胰脾外科
本病是一种家族遗传性疾病，系基因突变所致，多为常染色体显性遗传。多囊肝发展缓慢，病程可达数年至数十年，早期多无明显症状，随着囊肿数量增多核体积增大，表现为肝大，可压迫周围组织，出现恶心、呕吐、腹胀、上腹部疼痛、呼吸困难等症状。在严重的情况下，多囊肝可能导致肝功能损害、肝衰竭甚至肝癌。
治疗多囊肝主要是针对症状进行缓解，以提高患者的生活质量。药物治疗通常包括止痛药物、抗感染药物以及辅助肝功能的药物。对于较大且囊状包块明显的患者，可能需要外科手术或其他介入性治疗来减少囊状包块的数量和大小。
此外，患者还应积极调整生活方式。良好的饮食习惯和适量的锻炼对于维持肝脏健康非常重要。避免过度饮酒和吸烟，保持适当的体重，避免摄入过多脂肪和胆固醇含量高的食物。同时，定期进行体检以及遵从医生的嘱咐也是非常重要的。
多囊肝病情的严重程度和预后因个体差异而异。有些患者可能一生都不会出现严重的症状，而有些患者则可能需要定期进行肝功能检查和治疗。如果多囊肝导致肝功能严重受损，可能需要进行肝移植手术。
总的来说，多囊肝是一种慢性疾病，需要患者积极配合医生的治疗和管理。早期的诊断和启动及时的治疗能够帮助患者控制病情并减轻症状。
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