“面色红润”、“红光满面”，这些词汇在日常生活中常用来形容一个人气色好与身体健康，但是它一定就是健康吗？其实，并非如此，这还可能是一种病——真性红细胞增多症（简称：PV）。
近日，天津医科大学第二医院血液内科白洁主任医师做客直播间，搭档全国健康节目金牌主持人林欣，与网友们共同探讨有关真性红细胞增多症的那些事儿。
出现这几种表现要注意，很有可能是肿瘤找上门
真性红细胞增多症是一种相对罕见的血液系统疾病，常见于中老年男性，且它的发病率相对较低，初期症状并不明显，常常被人们所忽视。那么，究竟什么是真红呢？
真性红细胞增多症是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），PV患者的骨髓会产生过量的红细胞，这些多多的红细胞会使血液粘度增加，流动速度减慢，导致血栓栓塞等严重的临床表现。同时，由于骨髓巨核细胞异常增生，白细胞和血小板的数量升高，造血微环境改变继而引发骨髓纤维化、急性白血病、第二肿瘤等疾病的发生。
除了疲劳乏力是PV患者初期较典型的表现，还有：头晕、头疼、早饱、腹部不适、皮肤瘙痒、关节疼痛、骨痛、活动力、注意力下降等，患者如果想要更好的预防和诊治，就更应该了解它的发病机制。
红细胞不是越多越好，小心血栓这个大问题
PV患者的首位死亡原因在于血栓栓塞，为什么这么说？主要是因为JAK2V617F基因突变导致JAK-STAT通路过度活跃，恶性克隆的血细胞数量和活性改变、血管内皮细胞功能异常、炎症细胞因子增多，这都会让血管内粥样硬化斑块越来约大，红细胞越来越容易黏附、聚集，诱发血栓栓塞。
那什么是血栓，一般来说，血栓是血液在血管中的不正常凝结，在血液循环系统中会妨碍或阻断血流。它可以发生在任何血管，从而引起组织缺血、重要器官功能异常，甚至危及生命。
那么在直播的过程中有网友就问了：“PV患者容易得什么部位的血栓呢？PV为什么会发生血栓呢？”对此，白洁主任医师这样说道，“首先，引起血栓的常见致命性疾病，是心梗和脑梗，当然也包括脾静脉栓塞、深静脉血栓和肺栓塞等。其次，PV患者易发血栓的原因是：基因突变引发红细胞、血小板、白细胞等增多，血管内皮细胞功能异常，炎症因子释放紊乱。”
无论是出于什么原因，如果不及时处理就会导致血栓栓塞、骨髓纤维化、甚至急性白血病等一系列病情的发展。所以对于PV患者来说，血栓问题不能不当回事，对于影响PV血栓的因素：红细胞比容明显升高，血小板、白细胞计数升高，年龄的增加，既往有血栓病史，心血管危险因素都是我们要注意的。
面对“真红”不要怕，积极治疗办法多
有关于PV患者血栓流行病学显示，即使PV患者药物治疗后，PV血栓发生率仍高达22%，其中动脉多于静脉，动脉中脑动脉、冠状动脉血栓发生率最高。形势如此严峻，难道没有很好的治疗办法吗？其实不是的。
白洁主任医师坦言道，“我们PV治疗的目标包括：1、避免初发或复发的血栓形成2、控制疾病相关症状3、预防继发的骨髓纤维化和（或）急性白血病转化。因此，多血症期需要控制HCT<45%。对于治疗方案我们也是循序渐进的，包括：前期的红细胞/血小板去除治疗、降细胞治疗、干扰素等免疫治疗、靶向药物治疗。如果发生急性白血病还需要合理的化疗甚至干细胞移植等。干细胞移植作为目前唯一治愈该疾病的方法，高危组的患者需要寻找合适的供者、尽早HLA配型，疾病状态评估，且费用相对昂贵，因此前期预防疾病进展是我们每一个人都要重视的事情。”
随着直播逐步进入尾声，白洁主任医师向我们说了一些PV患者应该注意的事项，包括以下几点：
一、年龄＞60岁，经常吸烟，患有高血压、糖尿病，曾发生过血栓性事件，白细胞增多，JAK2V617F（一种基因突变）突变负荷过高的人群要高度重视对血栓的预防。
二、积极管理心血管风险因素可能对MPN患者有利。在治疗方式相同的前提下，坚持控制血细胞达到正常、积极管理心血管风险因素的患者最终血栓形成的风险约为非积极治疗患者的一半。
三、远离PV相关并发症。积极乐观治疗，保持良好的生活方式，长期坚持药物治疗，不要自行减量或停药。
四、患者无论采用何种治疗方式，一定要咨询有经验的医生，且及时处理！
五、定期前往医院监测血常规、肝肾功能、B超、骨髓活检、基因检测等是规范治疗的前提。
六、PV患者要定期自测，规律生活，关注血栓，及时治疗。
最后，白洁主任医师表示，“疾病不可怕，只要患者正确认识病情，积极接受治疗，就能够让病情得到好转，延长生存期，恢复正常的生活质量。”
查看直播回放：子宫内膜异位症并不可怕！了解它才能战胜它
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