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吴彬 主任医师 教授 中国医科大学附属第一医院 全科
pw综合征是指普拉德-威利综合征。普拉德-威利综合征是由于印记基因功能缺陷所致。新生儿和婴儿时期,可能会出现体重偏低、喂养困难、肌张力低下和生长缓慢等表现,随着疾病进展,可能会出现特殊面容、食欲异常、智力障碍、语言障碍、情绪行为异常、性腺发育不良、骨骼畸形等表现。通常需要采取一般治疗、药物治疗或心理治疗。
1、一般治疗:治疗的过程中,需要适当吃一些营养含量较高的食物。
2、药物治疗:目前暂时没有特别有效的措施能根治普拉德-威利综合征,可以在医生的指导下使用生长激素、性激素和糖皮质激素等药物治疗,比如重组人生长激素、睾丸素、甲泼尼龙片,有助于改善体格发育,促进骨骼生长,也能帮助提高体能和生活质量。
3、心理治疗:该疾病可能会产生精神烦躁的现象,如果存在行为异常的现象,通常需要做心理指导。
普拉德-威利综合征未经积极治疗,可能会产生较多的并发症,比如代谢紊乱,糖尿病、冠状动脉硬化性心脏病和呼吸道梗阻,严重时可能会导致猝死,应积极治疗。
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