白塞氏病即贝赫切特综合征,又称白塞病,是一种全身性免疫系统的疾病,属于血管炎的一种。可侵害人体的多个器官,包括口腔、皮肤、关节、肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等。白塞病在我国可发生于各类人群,从儿童到老年人均可患病,其中青少年更多见,需要提高对本病的了解与重视。白塞病一旦发生就需要规律的药物治疗,若预后不良,则会发生生命危险。
一、白塞病病因
目前本病的发病原因还不清楚,可能与HLA-B51基因的遗传、感染和生活环境有关系。目前较准确的说法是患者在各种原因的作用下出现了免疫系统功能的紊乱,从而针对自身器官组织产生免疫反应,导致组织器官出现炎症等反应进而产生破坏。
二、白塞病临床表现
1、口腔溃疡。主要表现为反复发作的口腔溃疡并伴有疼痛,溃疡较深,溃疡底部为白色或黄色,可以同时在多个部位出现溃疡即口疮,多数溃疡可自行缓解,但疼痛剧烈的溃疡会影响进食,需要治疗。
2、生殖器溃疡。还会出现会阴部溃疡,如男女生殖器溃疡,会阴部溃疡的溃疡可能是多个也可能是单个。
3、眼睛和关节病变。部分病人还可会出现眼睛红肿、疼痛、畏光、视力下降、模糊不清等表现,以及关节疼痛和肿胀。
4、皮肤病变。表现为面部、胸背部及其他部位类似青春痘样反复发作的皮疹,可自行缓解。有的患者会出现下肢发紫、红斑、肿胀和疼痛,可触摸到有异物存在,红斑大小不均,有压痛。
5、消化道病变。消化道症状较常见,包括吞咽困难、胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、便中带血、腹部包块、消瘦、食欲减退等,这些症状可以单独出现也可以同时存在。
6、血管病变。少数会出现血栓性静脉炎和深静脉血栓,严重者并发肺栓塞。表现为活动后气短、憋气、胸口疼痛、晕厥。严重者会出现动脉瘤,瘤体破裂可导致大出血危及生命。
7、神经系统病变。主要表现为活动不灵活、头痛、头晕、恶心、呕吐、乏力,还可出现偏瘫。严重者会有抽搐、翻白眼等表现,严重者出现脑萎缩。
-
药源性帕金森综合征临床表现
龙玲 主任医师
-
多囊卵巢综合征的临床表现
欧建平 主任医师
-
原发性肾病综合征的临床表现
张益民 副主任医师
-
新生儿呼吸窘迫综合征的临床...
张费通 副主任医师
-
多囊卵巢综合征的临床表现有...
朱秀君 主治医师
-
代谢综合征临床表现
代谢综合征是指一组与肥胖、高血压、高血糖、高血脂等代谢失调相关的临床表现的综合征。具体的临床表现包括:1.高血糖:患者的空腹血糖水平高于正常范围或糖耐量减低。常见的症状包括多尿、多饮、多食、体重减轻、... 详细»
-
干燥综合征的临床表现
干燥综合征又叫做自身免疫性外分泌腺疾病或自身免疫性外分泌腺上皮炎,是一种慢性炎性自身免疫性的疾病,主要累及外分泌腺。临床上除了唾液腺和泪腺功能受损外,还会出现口干、眼干等外分泌腺及其他器官受累。干燥综... 详细»
-
小儿唐氏综合征的临床表现
小儿唐氏综合征,也叫先天愚型、21-三体综合征或Down综合征,是一种最早被确定的也是最为常见的染色体病。它是指由于各种原因引起的染色体的数目或结构异常的疾病。唐氏综合征是第一个混合有智力发育迟滞的综... 详细»
-
腹型癫痫综合征的临床表现
腹型癫痫综合征又叫做Moore综合征,指的是以人体出现发作性的腹痛为主要特点的一种癫痫症状。腹型癫痫综合征常见于儿童,其发病的时间可以追溯到婴儿时期。成人发病的几率比较罕见。此外,男女发病率没有明显的... 详细»
-
常见的短肠综合征的临床表现
短肠综合征是由于各种原因引起小肠吸收面积减少而引起的临床综合征。其主要原因是广泛的小肠切除和小肠的短路操作,导致肠道滞留减少,营养吸收减少,腹泻和营养紊乱。严重的病例可能危及病人的生命。那么,短肠综合... 详细»