典型的狼疮细胞为多核白细胞胞质内吞噬了一个至数个均匀的、已失去核致密结构的圆形或椭圆形均匀体这种多核白细胞具有吞噬功能,多为中性粒细胞。中性粒细胞吞噬均匀体后胀大,形成大而圆的狼疮细胞,其细胞核常吞噬的均匀体挤到一边。系统性红斑狼疮患者血液中常可检出狼疮细胞,而10%~20%的类风湿关节炎、系统性硬皮病等风湿病患者中也可出现狼疮细胞检查阳性结果,因此狼疮细胞检查并不具备特异性。
一、狼疮细胞形成过程
狼疮细胞最初是1948年Hargraves在骨髓中发现,而后在1949年Haserick的研究证实了外周血中也存在狼疮细胞。在1954年miecher发现红斑狼疮细胞因子是一种抗核因子,属于γ球蛋白。目前对于狼疮细胞的形成因素已经研究的很透彻了。狼疮细胞的形成需要4大因素,分别是:
1、狼疮细胞因子:广泛存在于骨髓、外周血、疱液、脑脊液以及心包、胸腔和腹腔积液中,属于抗核蛋白抗体的一种,其相应抗原为细胞核中的脱氧核糖核酸-组蛋白复合物;
2、死亡或受损伤的细胞核:可以是动物或人体中各个器官的细胞核,无种属和器官特异性,这些死亡或受损的细胞核均可以与狼疮细胞因子发生作用;
3、吞噬细胞:活跃的、具有吞噬能力的多核白细胞,一般为中性粒细胞,起吞噬圆形均匀体的作用,而后形成狼疮细胞;
4、补体:中性粒细胞在吞噬复合体是需要补体的辅助。
总的来说,就是狼疮细胞因子与死亡或受损伤的细胞核发生作用,使细胞核DNA解聚,其正常的染色质结构丧失,胞核胀大,核膜溶解,形成无结构的均匀体,被称为"匀圆体"细胞膜破裂。而后匀圆体进入血液中,被机体认定为异己物,吞噬细胞闻风而立,聚集起来进行吞噬清除,由此形成了一个个细胞簇,成花瓣形。随后匀圆体被具有吞噬功能的中性粒细胞所吞噬,就此形成所谓的狼疮细胞。补体参与狼疮细胞的形成过程,在吞噬期间起促进吞噬的作用。
狼疮细胞可见于外周血和骨髓中,检查时一般都需要反复多次的镜检才能在患者的血液中找到它的踪迹。对于百分之七十到九十的活动性系统系红斑狼疮患者,其狼疮细胞检查的阳性结果,可作为确诊依据。但是由于狼疮细胞也可见于如硬皮病、类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎等疾病,以及药物如普鲁卡因酰胺、肼酞嗪等也可引起狼疮细胞检查阳性结果,狼疮细胞检查的阳性结果并不具有特异性,因此系统性红斑狼疮的诊断还需结合其他的检查结果。
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