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高君 主任医师 副教授 首都医科大学附属北京朝阳医院 肝胆胰脾外科
先天性胆总管扩张又称胆总管囊肿、原发性胆总管扩张，是临床上最常见的一种先天性畸形，有时还可伴有肝内胆管扩张的先天性疾病，该病多发于女性。引起该病的病因还没有完全的明了，那么该病的症状有什么呢？以及对于该病应如何进行治疗？
一、先天性胆总管扩张的症状
1、腹痛：高脂肪的饮食常常可诱发腹痛，疼痛的部位多位于肚脐周围、上腹部及右上腹，疼痛性质多为绞痛，也可为钝痛、胀痛等。腹痛的同时还可出现黄疸，还可伴有恶心、呕吐等症状。
2、包块：包块多位于右上腹、右腹部，包块的大小不一，可伴有不同程度的触痛，待囊肿中的胆汁排除后，囊肿的体积会变小，黄疸的症状也会随之减轻。
3、黄疸：出现黄疸主要是由于胆汁引流不畅，主要为间歇性黄疸，出现黄疸的时间间隔不一，黄疸严重时常常可伴有皮肤瘙痒的症状，胆汁排出后黄疸可得到缓解或消除。
二、先天性胆总管扩张的治疗
1、胆总管囊肿外引流手术：该治疗方式，主要应用于在短期之内保守治疗无效以及具有中毒症状的患儿。情况比较差的患儿、严重胆汁腹膜炎患儿、病情危急的患儿，都可以先可先进行胆总管囊肿外引流手术。待手术的1至3个月后病情稳定，可再进行胆道重建术、根治性囊肿切除。
2、扩张胆总管、胆囊切除，胰胆分流、胆道重建术：这些治疗方式具有解决胆总管狭窄问题、较彻底切除病根、术后并发症少、了解左右胆管及肝内胆管的病变、了解胰石病变等多种优点，且都可以得到较好的治疗效果。
先天性胆总管扩张的死亡率在今年来已经有明显的下降，所以在发现有出现该病症的临床表现时，一定要及时进行相关的检查，以免加重病情，错过最佳的治疗时间。目前的治疗方法多可以得到较好的治疗效果，所以一定要在发现时就及时进行治疗。
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