多囊肾,又被称为Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、多囊病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征以及肾脏良性多房性囊瘤。或许很多人不了解这种病,甚至没有听说过。其实,多囊肾在临床上并不少见,它是一种遗传性肾病,约占末期肾功能不全总量的5~10%。多囊肾,其实也就是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的情况,发病具有家族聚集性,男女都有可能发病。
可以按照遗传方式,将多囊肾分为两种类型,一是常染色体隐性遗传型,发病于婴儿期,因此又被称为婴儿型多囊肾,在临床上比较少见;另一是常染色体显性遗传型,这种类型一般到成年才出现症状,也被称为成年型多囊肾,通常在青少年时期被发现,但在任何年龄都有可能发病。
随着年龄的增长,多囊肾的囊肿也会逐渐增大,最早表现为腰部疼痛,血压升高,肾脏的B超检查结果出现异常。如果不及时控制,肾囊肿就会继续增大,可能会压迫到周围肾功能单位,造成其损伤。除此之外,还会导致肾脏出现纤维化,早期的表现是小便化验中出现血细胞和蛋白。如果肾脏纤维化没有得到有效阻止,患者就可能出现血肌酐升高或肾小球滤过率下降的情况,最终会发展为终末期肾功能衰竭。
所以说,多囊肾对人体的危害还是比较大的,一旦确诊,要进行及时有效的治疗。那么,多囊肾有什么典型症状呢?
1、肾区疼痛。患者通常会觉得腰背部有压迫感,有时会出现钝痛或剧痛,还有可能表现为腹痛。疼痛可能会因为体力活动、久坐或者是行走时间过长而加剧,如果及时卧床休息,可以得到缓解。肾内出血、感染以及结石移动,也有可能导致突发剧痛。
2、肾肿大。两侧的肾病变进展不对称,肾的大小有差异,到了晚期,两个肾可能占满整个腹腔,肾的表面会不有很多囊肿,导致肾表面凹凸不平,质地较硬,肾形也不规则。
3、血尿。约半数的患者呈镜下血尿,可能有发作性肉眼血尿,这是囊肿壁血管破裂所导致的。出现血尿的同时,经常还伴有白细胞尿和蛋白尿,尿蛋白的量比较少。肾内感染时,脓尿明显,血尿会加重,患者出现腰痛,而且伴随着发热的情况。
4、肾功能不全。有些患者在青少年时期就出现了肾衰竭,这是比较少见的,一般在40岁之前很少会有肾功能减退,还有个别患者到了80岁仍能保持肾脏功能。
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多囊肾的治疗方法
多囊肾又称珀尔曼综合征、先天性多囊肾病、双侧肾发育不良综合征、良性多房多囊瘤及多囊病。多囊肾分常染色体隐性多囊肾和常染色体显性多囊肾两种,常染色体隐性多囊肾临床少见,常染色体显性多囊肾常见于中青年,也... 详细»
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治疗多囊肾的方法
多囊肾又名Perlmann综合征、双侧肾发育不全综合征、先天性肾囊肿瘤病等,多囊肾有两种类型,主要在婴儿期发病的是常染色体隐性遗传多囊肾,临床较为罕见;常染色体显性遗传多囊肾主要出现在青中年时期,但任... 详细»
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多囊肾的饮食
多囊肾一般由先天性因素所导致,也有一部分是由于后天因素所导致的,多囊肾一般呈现为常染色体显性遗传,因为基因的缺陷导致细胞生长异常所导致的,后天导致多囊肾产生的原因通常有毒素、过度劳累、基因突变非遗传、... 详细»
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多囊肾的保健护理
多囊肾是指先天性肾囊肿瘤病和双侧生发育不全等疾病的综合征,目前确切的病因还尚不清楚,大多数是由于基因有所缺失导致的,通常是发病在婴儿时期,多囊肾也是一种遗传性的疾病,一般出生就有囊肿,只是囊肿比较小,... 详细»
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多囊肾的饮食禁忌要求
多囊肾,目前认为是染色体的遗传疾病。如果有人患有多囊肾,一般家族中也会有其他人患有多囊肾。目前多囊肾的饮食,主要是建议低盐低脂饮食,不要吃太油腻、太辛辣刺激的食物。如果多囊肾到后期有肾功能不全,那么就... 详细»