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周利军 副主任医师 大同煤矿集团有限责任公司总医院 感染科
一、朊病毒发病机制是什么
1、朊病毒感染导致的痴呆一般叫阮蛋白病，这是一类具有传染性的朊蛋白所导致的中枢神经系统变性疾病，主要有两种的发病机制。一种是外源性的感染，还有一种是内源性的基因突变所导致的，这种疾病会导致大脑出现海绵状的病变。
2、患者发病年龄可以见于任何年龄一般在25到78岁，起病比较慢，初期主要表现为一些疲劳、注意力不集中。
二、朊病毒感染临床表现
1、随着疾病的进展整个大脑皮层、锥体系、小脑都会出现明显的受损，到了晚期患者出现尿失禁、昏迷或者是一些肌肉的强直预后非常的差，缺乏有效的治疗手段。
2、疾病的诊断标准主要是包括两年之内快速进展的痴呆，出现一些肌阵挛、小脑症状，另外还有一些特征性的脑电图的改变。
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