肾病综合征,又称为肾病,是由多种疾病因素所引起的,主要是由于这些因素使肾小球基底膜的通透性增加,从而导致大量的血浆中的蛋白质从尿液中丢失所引起的一种临床综合征。肾病综合征的具体表现为①大量蛋白尿;②低蛋白血症;③高度水肿;④高胆固醇血症的,其中第①、②为诊断的必要条件,肾病综合征在在儿童中的发病率很高,以男生占多数,其中男女比例为3.7:1,学龄前儿童更为多见。
一、分类
(1)按病因:根据发病原因的不同可将肾病综合征分为先天性、原发性和继发性三大类。
(2)按疾病的表现:可分为单纯型肾病和肾炎性肾病两大类。
二、病理生理
最基本的病理变化是肾小球通透性增加,导致大量蛋白尿,而低蛋白血症、水肿和高脂血症是蛋白尿继发的病理生理改变。
(1)大量蛋白尿:大量蛋白尿是指成人的尿液中蛋白质的排出量大于3.5克每天。当肾的基底膜构成改变时,蛋白质这些大分子也能够经过肾小球滤过出去。
(2)低蛋白血症:是病理生理的改变中比较重要的环节,大量的血浆中的蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因,除此之外,蛋白质分解的增加也是部分原因,同时蛋白质的丢失量如果超过肝脏合成蛋白质的速度时也会使血浆蛋白减低。
(3)水肿:由于发生了低白蛋白血症、人体血浆中的胶体渗透压下降,使得水分从血管腔内进入组织间隙,这是造成水肿的最基本的原因,同时血容量降低会使交感神经的兴奋性增高,导致近端小管对钠的重吸收也增加。
高脂血症:高脂血症主要是由于人体的肝脏合成的脂蛋白增加,同时还有周围循环中脂蛋白的分解减少也起部分作用。
四、临床表现
(1)单纯性肾病:水肿最常见,首先发生在眼睑、面部,然后逐渐蔓延到四肢,如果是男孩子的话,则常发生阴囊水肿。
(2)肾炎性肾病:除了具有肾病的四大特征外,还有肾源性血尿、反复或持续高血压、肾功能不全及持续低补体血症等其中一种或多种。
(3)并发症
①感染:常见于呼吸道、皮肤、泌尿道感染,其中以上呼吸道感染最为常见。
②电解质发生紊乱和血容量降低。
③血栓形成和栓塞:以肾静脉发生血栓比较多见,具体表现为可突然发生的腰部疼痛、出现血尿或者血尿比之前更为严重、少尿,甚至会发生肾衰竭。
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