慢性骨髓增殖性肿瘤发病机制为造血干细胞来源的突变所致的克隆性骨髓增生，常见病种包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、特发性血小板增多症，原发性骨髓纤维化等原发性骨髓纤维化是一种经典性慢性骨髓增殖性肿瘤是一种克隆性干细胞紊乱疾病。其特征包括干细胞来源的髓系细胞克隆增殖、骨髓成纤维细胞增多和网状纤维分布导致的骨髓纤维化、贫血、脾肿大、髓外造血。
一、原发性骨髓纤维化的临床症状
原发性骨髓纤维化的诊断依靠临床表现、基因突变检测以及骨髓活组织检查。要临床特征包括脾脏肿大、全身体质性症状、无效造血以及髓外造血、骨髓纤维化和白血病转化风险，是慢性骨髓增殖性肿瘤中预后最差的复杂亚型，疾病异质性大，中位生存期2~10年不等，低于其它种类的慢性骨髓增殖性肿瘤。
二、原发性骨髓纤维化患者的治疗手段
JAK2活化突变是原发性骨髓纤维化最常见的病因，因此一个针对PMF的治疗方法是JAK抑制剂的治疗策略。但是，这种治疗策略只能缓解部分疾病相关症状，减轻脾脏大小，对于骨髓纤维化并没有逆转或者缓解作用，但是到目前为止，唯一能够延长原发性骨髓纤维化病人生存率或者说可能的治疗办法仍然是同种异体的干细胞移植。
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