朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是原因未明的单克隆CD1a组织细胞增生性疾病。根据病变受累的器官给疾病分级，共四级。LCH的治疗必须个体化，单系统的病灶可以采取局部放疗、局部手术等方法，系统性的朗格汉斯细胞组织细胞增生症，要首选皮质激素、依托泊苷和长春新碱等药物治疗。对于难治性的患者可行造血干细胞移植。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症能活多久
1、患者如果出现了肺部朗格汉斯细胞组织细胞增生症，具体存活的时间，应该根据这种病变的损害程度来决定。
2、如果患者肺功能损害比较轻，仅仅表现为干咳、气短，考虑存活时间也比较长，一般在1年到2年左右。
3、但是如果患者除了上述症状以外，已经合并有多尿、多饮、皮疹、肝脾、淋巴结肿大等多器官的损害，考虑存活时间也比较短，一般在1个月左右。
朗格汉斯细胞组织增生症有什么表现
1、急性播散性郎格汉斯组织细胞增生症损害广泛，多脏器受累，全身症状加重。
2、婴儿期发病，常发生皮肤损害，是本病的首发症状，典型皮损为小儿半透明丘疹，皮损广泛而密集。
3、对于慢性播散性郎汉斯细胞组织增生症，典型的系统性症状是尿崩症、凸眼还有骨损害，但其中任何一个或全部症状视情况而定。
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