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张帅 副主任医师 山东大学齐鲁医院 关节外科及运动医学科
韧带样瘤主要是来源于结缔组织的深部组织,主要是来源于肌肉内部的结缔组织和被他所覆盖的筋膜或者是出现在腱膜处的单克隆性的纤维母细胞性的肿瘤。如果是腹壁外来源的就称为腹壁外韧带样瘤。这个疾病在形态上会表现出良性的状态,但是他的生物学行为又是属于相对低度恶性的肿瘤,呈为侵袭性的生长到其他组织、特别容易出现复发的情况,但没有出现转移的状态。所以又称为侵袭性的纤维瘤病。
这个病的病因尚不清楚,病变性质主要是由于结缔组织出现纤维瘤样的增生。出现这样的增生主要可能和外伤是有关系的,特别是产后妇女的腹部容易出现,或这是在腹壁手术后的瘢痕上出现,引起纤维组织过度增生。会出现类似于瘢痕疙瘩样东西。Lever认为,这种瘤主要会发生在肌肉组织并倾向于侵袭附件的周围组织,和其他的外伤没有关系。但是也有认为与激素的异常分泌是有密不可分的关系的。
肿瘤容易出腹腔的腹前壁、腹直肌和肌肉组织的腱膜上,也可以发生在腹壁以外横纹肌等地方,多见于妊娠期或者产褥期的妇女。就是发生在腹壁以为主的覅放,也可出现在婴儿、儿童或成人,但多发生在30岁以下,没有明显的性别差异问题。可能发生于颈部、躯干或四肢等有肌腱膜的位置。肿瘤质地发硬,生长十分的缓慢,没有包膜,单发或者是多发的,单发者容易多见,大小是不一,直径可达1.5厘米或者是更大,表面皮肤呈现的状态是正常的,有一定界限的是位于皮下深层或肌肉,和肌腱的腱膜有关系,较大损害可发生粘液样变性或囊性变,虽然没有出现局部的侵袭性生长,可累及到周围的组织和器官,但不会出现转移。一般是没有能感觉的到的症状,如过靠近压迫邻近的神经可以产生出现疼痛或麻木感。
韧带样纤维瘤常见的病因不明确,也可能和外伤、妊娠、手术及全身结缔组织出现异常是有关系的。妊娠过程中,血液中的雌激素水平升高,在生产过程中会造成腹壁的腹膜的损伤,这也可能是出现了硬纤维瘤好发于成年女性的成因。硬纤维瘤也可出现直肠多发性的息肉、骨瘤等综合征的一部分病情,也同时可能有遗传家族史。
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