β重型地中海贫血，一般指的是珠蛋白生成障碍性贫血，是一种带有遗传性和溶血性贫血的疾病。β重型地中海贫血是由于珠蛋白联合成不足或缺失而导致的血液疾病，分子病理相当复杂。地中海贫血按照病情状况分为重型、中间型和轻型贫血。β重型地中海贫血表现为头大、骨骼畸形、发育不良等症状。
β重型地中海贫血的临床症状
1、轻型贫血一般会在调查家族史的时候发现，基本没有明显症状或变现为轻度贫血。
2、中间型表现为轻度到中度的贫血状况，大部分患者可以活到成年。
3、重型地中海贫血就表现为从出生时就出现贫血、肝脾肿大加重、黄疸和发育不良的现象，有一些特殊的症状表现，比如头大、马鞍鼻、臀状头等畸形症状，患者的骨骼会发生改变使得骨髓造血功能和皮质都发生改变。
4、部分β重型地中海贫血患者的肋骨和脊椎之间会出现胸腔肿块、胆石症、下肢溃疡的现象。
β重型地中海贫血的治疗
1、适当补充叶酸和维生素B12，注意营养和休息。
2、主要进行输血来治疗该疾病，对于β重型地中海贫血应该从早期就开始进行中、高量输血，防止患者在生长发育是出现骨骼病变，使得患者接近于正常人的发育状况。
3、辅助进行铁螯合剂治疗，避免患者诱发含铁黄素沉着症，但使用时要注意过敏反应，用药需要在医嘱下进行。
4、必要时进行基因活化治疗、造血干细胞移植或是脾切除。
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