几乎所有间叶源性恶性肿瘤均可在纵隔内见到。间叶组织包括纤维、脂肪等，骨、软骨和淋巴造血系统也称为间叶组织，间叶组织是它们在胚胎学上的总称。在胚胎时期，这些均由中胚层演化而来，对机体起到支持、营养、保护等作用。一般在间叶组织产生的肿瘤称为软组织肿瘤，但它们的解剖学和形态学特征是不相同的。
间叶源性恶性肿瘤产生的病因
1、创伤：体表的一些肿瘤会与创伤有关，也有少数会发生软组织肿瘤，潜伏期为二到五十年。
2、化学物质：一些化学物质进入人体后，如不能够迅速代谢掉在体内产生堆积，会诱发间叶源性肿瘤。
3、辐射：辐射会导致细胞发生癌变，会产生间叶源性肿瘤，潜伏期为二到五十年。
4、良性肿瘤恶变
5、病毒感染：曾在间叶源性肿瘤上分离出一些病毒，如白血病病毒等。间叶源性肿瘤的产生可能是病毒引起的。
6、免疫因素：长期使用免疫抑制剂可能会引发肿瘤。
7、遗传因素：平滑肌瘤、黄色瘤的产生都遗传也有关。
8、基因突变
间叶源性恶性肿瘤的临床表现
可在机体内存在多年而没有明显症状，最常见的症状为胸痛、咳嗽、吞咽困难、声嘶等同时还有一些非特异性症状，如发热、盗汗等，这些症状与肿瘤的大小、位置、性质等有关。
间叶源性恶性肿瘤的治疗
对于恶性间叶源性肿瘤首选治疗方案为手术并结合化疗或者放疗。
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