烟雾病,又称脑底异常血管网病,脑血管造影时会呈现诸多密集小血管影像,在脑底结成似烟雾状的小血管网,是一种继发性包括以颈内及脑动脉起始部引起的侧支血管异常增生的脑血管疾病。
烟雾病是否与遗传有关,目前并没有定论。有案例显示患者是母子或兄妹,不排除与有遗传因素有关,但也有可能是因为一些先天性的原因导致的,血管发育就像是烟雾一样,或者说是所处的环境因素导致出现的烟雾病。大多数患烟雾病的人则可能与闭塞性脑血管病-脑血管炎有关,这实际上是后天因素造成的。
烟雾病的常见症状基本可概扩为两大类。一类是短暂性脑缺血症状,称为缺血性烟雾病,表征为无力,偏瘫、失语、视觉和智力障碍、癫痫、头痛等;另一类是脑出血症状,表征为,蛛网膜下腔或脑出血引起的突发性头痛、失语、侧肢无力、脑积水等。其中,儿童患者主要以脑缺血为主,成年患者主要以脑出血为主,成人患者发病几率大于儿童患者。
烟雾病的治疗分为药物治疗和手术治疗,以手术为主:
1.药物治疗。一般采用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等血栓治疗,缺血者服用血管扩张药,出血者以降颅压、止血为主,也可用激素治疗。
2.手术治疗
烟雾病的手术治疗可分为三种方法:直接血管重建、间接血管重建以及两者相结合的新型联合血管旁路术,也叫血管吻合融合术。其中,最后一种手术方法对成年患者效果最好。
对于烟雾病这种罕见的“烟雾综合症”脑血管疾病来说,通常采用药物治疗只能缓解其初期症状,而长期治疗效果则多数不够理想,几乎不可能改变或治愈这种畸形的颅底血管网疾病。所以一旦确诊为烟雾病,应该尽早做好手术治疗的准备。
烟雾病一般来说愈后情况良好,死亡率较低。愈后情况多数与发病年龄、病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关,主要决于疾病的自然发展。少部分儿童患者会有智能低下的后遗症。成人若颅内出血会死亡率高一些,若术后昏迷能尽快清醒者,基本是不会留下后遗症的。一般手术一年多后,一旦侧支循环建立,脑底动脉循环完成,就不会继续病变。
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