gardner综合征,又称魏纳~加德娜综合征、家族性结肠息肉症、家族性多发性结肠息肉~骨瘤~软组织瘤综合征,是一种常染色体显性遗传疾病。gardner综合征是由细胞内单一的缺陷基因或几个独立的但却密切联系的基因所导致的疾病,常伴有消化道息肉症状,同时还有消化道外病变症状,其所产生的软组织肿瘤等具有高度恶变潜能,有癌变可能。因此患者一定要及时发现,尽早治疗,防止癌变。
gardner综合征的症状
1、消化道息肉。gardner综合征最常见消化道息肉症状,息肉广泛存在于整个结肠内部,数量可达100个以上。同时也可见于胃和十二指肠处。息肉一般可存在多年而不具有明显症状,往往在青壮年后出现腹泻、腹痛、便血、贫血和肠梗阻的症状,如有明显症状时肠息肉常常已发生癌变。
2、骨瘤。消化道外病变常见骨瘤,且大多数为良性。主要表现为皮质增厚、骨质增生、牙齿畸形,甚至有巨大的骨瘤,多发生于颅骨、上颌骨及下颌骨、四肢长骨。
3、软组织肿瘤。软组织肿瘤主要为多发性皮脂囊肿及纤维性肿瘤,也可见脂肪瘤和平滑肌瘤等。上皮样囊肿多发于面部、四肢及躯干处;纤维瘤常发生于皮下,表现为硬结或肿块。
4、伴随瘤变。如甲状腺瘤、肾上腺瘤及肾上腺癌等。
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